Синдром Тричера Коллинза повышает риск осложнений стоматологического лечения

Мальчик из Техаса, страдающий врожденной патологией челюстно-лицевой области – синдромом Тричера Коллинза – умер через два дня после того, как ему провели рутинное стоматологическое лечение под наркозом.

Фото © www.health.mail.ru

Родители 10-летнего Маркоса Тирадо (Marcos Tirado) обратились для лечения зубов под наркозом ребенку в клинику Семейной Стоматологии г. Харлингена (Harlingen Family Dentistry). Маркос страдал тяжелой генетической патологией – синдромом Тричера Коллинза (челюстно-лицевым дизостозом).

Со слов родителей мальчика, они информировали сотрудников клиники о состоянии здоровья ребенка и стоматолог заверил их, что предстоящие процедуры будут для него совершенно безопасны.

Но через 10 минут после дачи наркоза Маркос перестал дышать и был доставлен в реанимацию местной больницы. Врачи смогли восстановить его сердечно-легочную функцию, но мальчик впал в кому и через два дня умер.

В 2005 г. аналогичный случай произошел в одной из клиник штата Флорида: 10-летняя девочка, которая также страдала синдромом Тричера Коллинза, умерла в результате остановки дыхания в процессе ингаляционного наркоза закисью азота перед удалением зуба.

По словам профессора Стоматологической школы университета Южной Калифорнии, секретаря Американского общества стоматологических анестезиологов (American Society of Dentist Anesthesiologists) доктора Джеймса Тома (James Tom), в процессе обучения детских стоматологов и анестезиологов, работающих со стоматологическими пациентами, необходимо уделять особое внимание проведению анестезиологического пособия больным с синдромом Тричера Коллинза. «Такие дети должны получать стоматологическую помощь только в условиях стационара, оснащенного всем необходимым реанимационным оборудованием ввиду того, что вероятность развития осложнений в процессе анестезии у них весьма высока. Из-за нарушений анатомии челюстно-лицевой области, малых размеров нижней челюсти и узких воздухоносных путей дыхание даже в обычных условиях является для таких пациентов огромной проблемой, не говоря уже об угнетении дыхательной функции во время наркоза», – отмечает он.

В некоторых случаях выходом из положения у таких больных может быть дача наркоза через трахеостому, но даже проведение трахеостомии является для них сложным и опасным для жизни вмешательством.

В статье, опубликованной в начале этого года в Journal of Dentistry for Children, говорится, что для детей с синдромом Тричера Коллинза даже рутинное стоматологическое лечение, например, пломбирование зубов по поводу кариеса, квалифицируется как сложное в силу врожденных пороков сердца, снижения легочной вентиляции, тугоухости, поведенческих нарушений.

«Такие пациенты в большинстве случаев требуют междисциплинарного подхода к лечению, в том числе участия аудиолога, логопеда, отоларинголога. Детям с синдромом Тричера Коллинза необходимо проведение комплексного стоматологического лечения: санации полости рта, ортодонтического лечения, а также пластических и реконструктивных хирургических операций для нормализации анатомии и функции органов и структур челюстно-лицевой области и улучшения внешности», – подчеркивают авторы статьи.

Для справки: синдром Тричера Коллинза (Treacher Collins syndrome, челюстно-лицевой дизостоз) – врожденное заболевание, характеризующееся черепно-лицевой деформацией. Впервые описан английским офтальмологом Эдвардом Тричером Коллинзом в 1900 г.

Распространенность синдрома Тричера Коллинза – 1:50 000 младенцев. Типичные клинические признаки патологии: косоглазие, дисплазия (колобомы) век; размеры рта, подбородка и ушей значительно меньше нормы. В некоторых случаях наблюдается снижение слуха.

Причиной заболевания является мутация в гене TCOF1, локализованном в 5-й хромосоме. Синдром наследуется по аутосомно-доминатному принципу и характеризуется высокой пенетрантностью (частотой фенотипических проявлений).

Существуют различные степени этого синдрома — от почти незаметных признаков до крайне тяжелых форм. У большинства пациентов слаборазвитые лицевые кости, что приводит к «запавшему» лицу, крупный нос, очень маленькие челюсти и подбородок (микрогнатия). У некоторых больных присутствует расщелина твердого неба. В тяжелых случаях язык таких новорожденных из-за микрогнатии может перекрывать ротоглотку, что приводит к асфиксии. В этих случаях прибегают к хирургической операции по удалению надгортанника.

Кроме того, у больных синдромом Тричера Коллинза могут наблюдаться врожденные пороки сердца.

По материалам http://www.drbicuspid.com